TY - JOUR AU - Palmegiani, Eduardo AU - Neto, Augusto Cardinalli AU - Marchi, Carlos Henrique de AU - Croti, Ulisses Alexandre AU - Filho, Adalberto Menezes Lorga PY - 2012/10/17 Y2 - 2024/03/29 TI - Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia": Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia" JF - JOURNAL OF CARDIAC ARRHYTHMIAS JA - J. Cardiac Arrhythmias VL - 25 IS - 3 SE - DO - UR - https://jca.org.br/jca/article/view/2521 SP - 172-177 AB - A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coraçao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evoluçao clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetiçao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marcapasso, nao apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data. ER -