Síndrome de Timothy: relato de caso

Síndrome de Timothy: relato de caso

Authors

  • Claudia da Silva Fragata
  • Dalmo Antonio Ribeiro Moreira
  • Rogério Braga Andalaft
  • Ricardo Garbe Habib
  • Heloísa Maria Khader
  • Paula Vargas de Saboya
  • Marcio Jansen de Oliveira Figueiredo
  • Ana Paula Damiano
  • Fernando Piza de Sousa Cannavan

Keywords:

Síndrome do QT Longo, Sindactilia, Arritmias Cardíacas, Morte Súbita.

Abstract

Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestaçoes, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resoluçao espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2º grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilaçao ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internaçao, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilaçao ventricular, falecendo antes do procedimento.

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Published

17-10-2014

How to Cite

Fragata, . C. da S., Moreira, . D. A. R., Andalaft, . R. B., Habib, . R. G., Khader, . H. M., Saboya, . P. V. de, Figueiredo, . M. J. de O., Damiano, . A. P., & Cannavan, . F. P. de S. (2014). Síndrome de Timothy: relato de caso: Síndrome de Timothy: relato de caso. JOURNAL OF CARDIAC ARRHYTHMIAS, 27(4), 264–267. Retrieved from https://jca.org.br/jca/article/view/2407

Issue

Section

Case Report